![Диффузные болезни соединительной ткани, дифференциальная диагностика.](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_0.jpg)
Диффузные болезни соединительной ткани, дифференциальная диагностика.
![Диффузные болезни соединительной ткани](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_1.jpg)
Диффузные болезни соединительной ткани
- ДБСТ- это группа нозологических форм, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фибрoобразованием.
![Диффузные болезни соединительной ткани](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_2.jpg)
Диффузные болезни соединительной ткани
- Системная красная волчанка
- Системная склеродермия
- Идиопатические воспалительные заболевания (дерматомиозит,полимиозит)
- Болезнь Шегрена
- Смешанное заболевание соединительной ткани
![Определение СКВ](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_3.jpg)
Определение СКВ
- СКВ -заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенство иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем
![Этиология](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_4.jpg)
Этиология
- Этиология СКВ остается неясной
- Более 70% заболевают в возрасте 14-40 лет, а пик заболеваемости приходится на 14-25 лет
- Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет от 1:8 до 1:10
![Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.) В зависимости от характера начала: При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_5.jpg)
Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)
- В зависимости от характера начала:
При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем
![Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_6.jpg)
Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)
- Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении ½-1года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, как правило, почки и (или) ЦНС.
![](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_7.jpg)
![Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_8.jpg)
Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)
- При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моносимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия, судорожные поддергивания, эпилептиформные припадки
![Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_9.jpg)
Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.)
- По степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей
- Активная: I – минимальная, II – умеренная, III - высокая
- Неактивная: ремиссия
![Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982)](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_10.jpg)
Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982)
- Эритема на щеках, над скуловыми выступами
- Дискоидные очаги волчанки
- Фотосенсибилизация
- Язвы в полости рта или носа
- Неэрозивный артрит
- Плеврит или перикардит
![Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982) 7. Персистирующая протеинурия более 0,5г за сутки или изменения мочевого осадка 8. Судороги или психозы 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10.Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана 11. Наличие АНФ Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_11.jpg)
Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982)
7. Персистирующая протеинурия более 0,5г за сутки или изменения мочевого осадка
8. Судороги или психозы
9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения
10.Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана
11. Наличие АНФ
Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным
![Диагностика СКВ](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_12.jpg)
Диагностика СКВ
- Для диагноза СКВ, помимо перичисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос
![ЛЕЧЕНИЕ](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_13.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ
- ГКС (преднизолон 50-60 мг\сут) до 6 -12 нед
- Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат 2-2,5 мг\кг в сутки)
- 4-аминохинолиновые (делагил 0,25-0,5 г\сутки или плаквенил 0,2-0,4 г\сутки)
- Плазмоферез
- Лимфоцитоферез
- Гемосорбция
- Длительный прием аспирина (100 мг\сутки)
![Системная склеродермия. Определение](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_14.jpg)
Системная склеродермия. Определение
- ССД-прогрессирующая заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита
![Этиология ССД](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_15.jpg)
Этиология ССД
- Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены
- Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины
- Заболевание чаще выявляется в возрасте 30-50 лет.
![Классификация ССД В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД: Диффузную скледродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки)](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_16.jpg)
Классификация ССД
- В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД:
Диффузную скледродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки)
![Классификация ССД](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_17.jpg)
Классификация ССД
- Лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеагиэктазии
![Классификация ССД](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_18.jpg)
Классификация ССД
- Overlap или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки
![Диагностические признаки системной склеродермии Основные признаки:](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_19.jpg)
Диагностические признаки системной склеродермии
Основные признаки:
- -склеродермическое поражение кожи (склеродерма)
- -синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики
- суставно-мышечный синдром (с контрактурой)
- остеолиз
- кальциноз
- базальный пневмофиброз
- крупноочаговый кардиосклероз
![](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_20.jpg)
![Диагностические признаки системной склеродермии](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_21.jpg)
Диагностические признаки системной склеродермии
- -склеродермическое поражение пищеварительного тракта
- острая склеродермическая нефропатия
- наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)
- капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)
![Диагностические признаки системной склеродермии](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_22.jpg)
Диагностические признаки системной склеродермии
- Дополнительные признаки:
- Гиперпигментация кожи
- Телеангиэктазия
- Трофические нарушения
- Полиартралгии
- Полимиалгии, полимиозит
- Полисерозит (чаще адгезивный)
- Хроническая нефропатия
- Полиневрит, тригеминит
![Диагностические признаки системной склеродермии](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_23.jpg)
Диагностические признаки системной склеродермии
- Потеря массы тела (более 10 кг)
- Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)
- Гиперпротеинемия (более 85 г/л)
- Гипергаммаглобулинемия (более 23%)
- Наличие антител к ДНК или АНФ
- Наличие ревматоидного фактора
- Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии
![С — Calcinosis (кальциноз); R — Reynaud's phenomenon (феномен Рейно); Е — Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода); S — Sclerodactyly (склеродактилия); Т — Telangiectasias (телеангиэктазии).](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_24.jpg)
- С — Calcinosis (кальциноз);
- R — Reynaud's phenomenon (феномен Рейно);
- Е — Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода);
- S — Sclerodactyly (склеродактилия);
- Т — Telangiectasias (телеангиэктазии).
![Лечение](http://fsd.intolimp.org/html/2019/04/20/i_5cbb782086caa/img_php4nudBE_lap_25.jpg)
Лечение
- Антифиброзные (Д-пенициламин от 150 до 300 мг в сутки в течении 2 недель, затем повышать дозу на 300 мг каждые 2 недели до максимальных (1800мг) продолжительность 2 мес, затем снижают до 300-600 мг)
- Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты)
- Противовоспалительные (ГКС 20-30 мг)